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作者:万人炸金花真金棋牌发布时间:2020年02月19日 03:32:57  【字号:      】

26岁的方小姐数年来左手要拿东西时都会颤抖,但她不以为意。近日她发现走路越来越不稳,甚至到不扶墙便无法行走的地步,因此到台大医院新竹分院挂急诊。经照会神经内科医师诊视,发现方小姐还有肌张力不全、动作迟缓等神经症状,眼睛也有典型的棕色环(Kayser-Fleischer ring)。追问病史发现,方小姐长期以来经期都不规律;国中时,甚至发生过一次溶血性贫血,当时重病一场,医生也找不出原因。▲手抖示意图(图/资料照)台大医院新竹分院神经部李承轩医师说明,方小姐经安排住院抽血、验尿、肝脏和脑部的检查,发现血液中铜蓝蛋白偏低、尿铜偏高,肝脏出现肝硬化病变,脑部核磁共振有典型表现,最后确诊为罕见的「威尔森氏症」。此病为遗传性疾病,医师建议方小姐23岁的弟弟一起到院接受检查,发现弟弟也有轻微手抖的症状,最终也确诊为「威尔森氏症」。李承轩医师表示,威尔森氏症是一种铜离子代谢异常的遗传疾病,属卫福部认定之罕见疾病。约三万人中会有一人得到此病,在亚洲发生率更高。由于其遗传模式为隐性遗传,所以父母通常并不会发病。铜离子为我们身体所必需,但威尔森氏症病患的身体会无法将过多的铜离子排出,导致堆积在体内,最常影响的器官为肝脏和脑部,早期就会造成肝硬化,常在二、三十岁时会出现神经症状,最常造成手抖、肌张力不全、面部表情僵硬、类巴金森症状、步态不稳、吞咽及构音障碍、情绪和精神异常。另外,眼睛也可能看到铜离子堆积的棕绿色环,需注意和老人常见的角膜老年环不同。▲眼睛也可能看到铜离子堆积的棕绿色环。(图/台大医院新竹分院提供)李承轩医师并进一步说明,和多数遗传性疾病不同的是,威尔森氏症是极少数有药物可治疗的遗传疾病。药物将身体堆积的铜离子排出,搭配低铜饮食治疗,病患可在治疗下阻止疾病继续恶化,甚至部分恢复。虽然需终身治疗,是条漫漫长路,但若未治疗让疾病持续恶化,病患最后会因严重的肝脏或脑部并发症死亡。李承轩医师呼吁,若有不明原因的渐进性手抖、步态不稳,建议到神经科接受检查。威尔森氏症是手抖的罕见原因之一,若能及早发现、及早开始治疗,将会大大改变病患的一生。 

鼎泰丰是台湾之光?日人超爱小笼包 老饕反曝本体是「这」

台湾有着「美食王国」的美誉,其中知名餐饮「鼎泰丰」就深受在地人及观光客喜爱,招牌的小笼包更令饕客们讚不绝口。就有乡民在《批踢踢实业坊》提到,如果访问日本人对台湾的印象,小笼包不是第一就是第二,来台更是必吃美食之一,直呼:「鼎泰丰是不是台湾之光?」网友们不仅赞同,更点出本体是「这」!▲「鼎泰丰」深受在地人及观光客喜爱,招牌的小笼包更令饕客们讚不绝口。(图/翻摄自YouTube)原PO提到,鼎泰丰在日本其实也有分店,但许多日本人来台,仍必去鼎泰丰朝圣,例如台北永康街鼎泰丰本店,几乎每次都客满。原PO不禁困惑:「小笼包明明是上海料理,但现在在国际上提到小笼包都会以为是台湾料理,所以鼎泰丰是不是台湾之光?」▲鼎泰丰是日本人来台必吃美食之一,令原PO不禁好奇:「鼎泰丰是不是台湾之光?」(图/翻摄自PTT)问题曝光,立刻在PTT掀起热烈讨论,多数网友纷纷点头同意,并透露自己看法:「每道都满好吃」、「醉鸡好吃」、「很会倒茶」、「是!美国鼎泰丰都要排个2、3小时,还很多美国人」、「是!做的比上海名店好!」、「除了油豆腐细粉很雷,其他品项都是水准之上」、「小笼包是台湾料理,后来才传到上海」、「鼎泰丰比上海南翔小笼好吃多了」、「是!不过拉面源自中国,现在也是日本料理,也算发扬光大」。此外,更有许多老饕跳出来大推,鼎泰丰本体非小笼包,而是炒饭:「炒饭才是本体」、「明明就主卖炒饭的」、「炒饭好吃!」、「炒饭粒粒分明,必点」、「炒饭超香超好吃」。




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